Miocardite e Doença Celíaca - Relato de Caso

Miocardite em um jovem paciente com doença celíaca: 

Um relatório de caso e revisão de literatura

Tradução: Google / Adaptação: Raquel Benati

Myocarditis in a Young Patient with Celiac Disease; A Case Report and Literature Review

Gard M.S. Myrmel, Torbjørn Lunde, Vernesa Dizdar, Terje H. Larsen, Sahrai Saeed

Departamento de Doenças Cardíacas, Hospital Universitário Haukeland, Bergen, Noruega

The Open Cardiovascular Medicine Journal

ISSN: 1874-1924 ― Volume 15, 2021

DOI: 10.2174 / 1874192402115010001

https://benthamopen.com/FULLTEXT/TOCMJ-15-1

1. INTRODUÇÃO

A miocardite é uma doença inflamatória do miocárdio causada por uma variedade de condições infecciosas e não infecciosas, como toxicidade direta ou reações medicamentosas imunomediadas e distúrbios autoimunes sistêmicos [1, 2]. 

Geralmente, a doença é autolimitada. No entanto, em alguns pacientes, miocardite grave / fulminante pode levar a cardiomiopatia dilatada e disfunção ventricular esquerda (VE) grave, uma complicação temida [2]. Embora as diretrizes atuais [1] mencionem a doença autoimune como causa de miocardite, a doença celíaca (DC) tem recebido pouca atenção na literatura. No entanto, a DC foi encontrada em 4,4% de 187 pacientes com miocardite [3] e 5,7% de 52 pacientes com cardiomiopatia dilatada [4]. 

Isso sugere que a DC pode ser subdiagnosticada. No presente artigo, destacamos a importância do rastreamento para Doença Celíaca em um paciente jovem com grave disfunção sistólica do VE.

2. RELATO DE CASO

Um refugiado do Oriente Médio de 28 anos de idade foi encaminhado ao nosso hospital com uma história de 3 meses de aumento da dispneia. Ele tinha aperto torácico intermitente, que não tinha relação com exercícios, respiração, tosse ou ingestão de alimentos. Ele também sentiu palpitações intermitentes com duração de até 3 horas. Sua história familiar era normal com relação a doença arterial coronariana prematura, cardiomiopatia ou morte cardíaca súbita. Ele não fumava, não tinha histórico de abuso de álcool ou outras substâncias e não tomava nenhum medicamento. Ele não havia experimentado nenhuma perda de peso ou suores noturnos, mas ocasionalmente apresentava tosse com expectoração manchada de sangue.

Ao exame, a pressão arterial era de 12 por 6, a freqüência cardíaca de 95 / min, a saturação de oxigênio de 100% ao ar ambiente e a temperatura de 37,1 ° C. Ausculta pulmonar e cardíaca normal. A pressão venosa jugular era normal e não havia edema periférico. A radiografia de tórax mostrou uma sombra cardíaca ligeiramente aumentada e um sinal de edema intersticial. 

A tomografia computadorizada de tórax mostrou linfadenopatia mediastinal, opacidades em vidro fosco no lobo inferior direito e um nódulo inespecífico no lobo superior direito. A expectoração induzida por bastonetes ácido-resistentes e QuantiFERON-TB (ensaio de liberação de interferon-gama usado no teste de infecção por tuberculose) foram ambos negativos, excluindo tuberculose pulmonar. 

Os exames de sangue mostraram anemia por deficiência de ferro leve com uma hemoglobina de 10,9 g / dL (intervalo normal:> 13,4 g / dL), volume corpuscular médio 73fL (intervalo normal: 82-98 fL), ferritina 32 μg / L (intervalo normal: 34-300 μg / L) e níveis aumentados de receptor de transferrina sérico a 12,1 mg / L (intervalo normal: 2,2-5 mg / L). O receptor da transferrina é uma proteína transportadora da transferrina, necessária para a importação de ferro para a célula, e é regulada positivamente em resposta à baixa concentração de ferro intracelular. 

Houve elevação do nível de proteína C reativa em 31 mg / L (faixa normal: <5 mg / L), nível de troponina T em 57 ng / L (faixa normal: <15 ng / L) e peptídeo natriurético pró-cérebro a 690 ng / L (faixa normal: <85 ng / L). 

O nível de creatinina sérica estava normal em 81 μmol / L (faixa normal: 60-105 μmol / L). 

O ECG apresentava ritmo sinusal com bloqueio de ramo esquerdo.

A ecocardiografia transtorácica padrão na admissão revelou VE dilatado com dimensão diastólica final de 6,6 cm, hipocinesia global com fração de ejeção do VE (FEVE) de 25% e insuficiência mitral leve. 

A angiotomografia coronariana mostrou artérias coronárias normais com escore de cálcio igual a zero. A ressonância magnética cardíaca (RM) demonstrou grande captação de contraste subepicárdico e edema como um sinal de inflamação em curso, bem como dilatação do VE com cicatriz e afinamento do miocárdio, como um sinal de cronicidade e altamente sugestivo de miocardite.

O paciente começou a tomar medicamentos para insuficiência cardíaca e uma extensa investigação foi iniciada para determinar a etiologia da miocardite.

Sorologia viral e bacteriana comum, como Parvovírus B-19, Citomegalovírus, vírus Epstein-Barr, Adenovírus, vírus Herpes simplex, vírus Varicela zoster, vírus da hepatite B, vírus da hepatite C, vírus da imunodeficiência humana, doença de Lyme e sífilis foram negativas. A velocidade de hemossedimentação (VHS) era normal: 9 mm / h (intervalo normal: 1-15 mm / h), e os anticorpos antinucleares (ANA), os anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA) e o fator reumatoide também eram negativos. A biópsia endomiocárdica guiada por fluoroscopia do septo ventricular direito foi realizada através da veia jugular interna direita. A biópsia revelou fibrose focal e infiltrado inflamatório linfocítico esparso.

A anemia ferropriva, incomum em jovens do sexo masculino, levantou a suspeita de uma possível síndrome de má absorção. Após questionamento adicional, ele relatou algum desconforto abdominal e inchaço após a ingestão de certos alimentos. Ele foi subsequentemente testado para anticorpos  antitransglutaminase tecidual IgA que foi fortemente positivo em> 250 U / ml (intervalo normal: <14,9 U / ml), e antigliadina desamidada IgG que também foi positivo: 16 U / ml (intervalo normal: <14,9 U / ml). A endoscopia digestiva alta revelou uma aparência macroscópica normal, exceto por um leve edema no duodeno proximal. Biópsias do intestino delgado foram retiradas da parte distal do duodeno durante a endoscopia e colocadas em formalina tamponada a 4% para análise histológica de rotina. A histologia duodenal mostrou atrofia vilosa severa com hiperplasia de cripta e um número aumentado de linfócitos intraepiteliais, bem como inflamação na lâmina própria (lesão de Marsh tipo 3c), consistente com DC.

O paciente iniciou dieta sem glúten e foi encaminhado ao ambulatório de DC para acompanhamento. Após um exame minucioso, sua cardiomiopatia dilatada foi considerada causada por miocardite secundária à Doença Celíaca. 

Três semanas após a alta, o tratamento para insuficiência cardíaca com sacubitrila / valsartan, metoprolol e furosemida foi otimizado. O paciente inicialmente não desejava receber Terapia de Ressincronização Cardíaca (TRC). No acompanhamento de 4 meses, ele relatou melhora clínica e alegou boa adesão à dieta sem glúten. Sua falta de ar agora ocorria apenas com grandes esforços e ele não sentia mais dores no peito. O nível de hemoglobina havia se normalizado, mas ele ainda apresentava uma leve deficiência de ferro. Os parâmetros pró-BNP e inflamatórios melhoraram. A FEVE aumentou para 35% em comparação com 25% em sua admissão inicial, e a dimensão diastólica final do VE era de 5,7 cm, comparada a 6,6 cm na admissão. O S 'do anel mitral septal era de 12 cm / s em comparação com 7 cm / s na admissão. A RM cardíaca após 6 meses mostrou cicatrizes extensas, mas nenhum sinal de inflamação ativa. No seguimento de 6 meses, o paciente recebeu um dispositivo TRC-D resultando no estreitamento do complexo QRS para 150 ms.

3. DISCUSSÃO

Miocardite é uma doença inflamatória do miocárdio causada por uma variedade de doenças infecciosas (principalmente vírus cardiotrópicos) e não infecciosas, como reação tóxica direta ou imunomediada a drogas e distúrbios autoimunes sistêmicos. Geralmente, é autolimitado, mas alguns pacientes podem apresentar um curso grave / fulminante da doença com cardiomiopatia dilatada, FEVE severamente reduzida e arritmias.

Nosso paciente apresentou miocardite que foi percebida como uma manifestação extraintestinal da DC. No entanto, é importante destacar que, dada a alta prevalência de ambos os transtornos, também existe a possibilidade de que essas duas condições possam coexistir independentemente uma da outra. 

Alguns [3 , 4 , 6 ], mas nem todos [ 7 ] estudos mostraram uma relação entre DC e miocardite, com prevalência variando de 1,8-5,7% [ 3 , 4 , 6 ]. Também houve vários relatos de casos de miocardite relacionada à DC [ 8 - 15 ]. DC é uma doença autoimune [16], e manifestações extraintestinais foram descritas em quase todos os órgãos [17]. 

Em pacientes com DC não tratada, anticorpos IgA séricos direcionados contra as estruturas do músculo cardíaco estão presentes [18], sugerindo um processo autoimune que leva à lesão miocárdica. Esses anticorpos não são observados em grupos de controle ou tratados com Doença Celíaca [18].

Semelhante ao nosso caso, Frustaci et al . [3] mostraram que 9 de 13 pacientes com DC e miocardite tinham anemia por deficiência de ferro como a única sugestão clínica de DC.

CONCLUSÃO

Portanto, recomendamos que os pacientes com miocardite e anemia ferropriva ou outros sinais de má absorção sejam rastreados para Doença Celíaca, mesmo na ausência de sintomas intestinais óbvios. Além do tratamento médico ideal para insuficiência cardíaca e TRC, uma dieta sem glúten e imunossupressão também podem ser eficazes [3 , 9].

LISTA DE ABREVIAÇÕES

DC  = Doença Celíaca

TRC- D  = Desfibrilador de Terapia de Ressincronização Cardíaca

FE  = Fração de Ejeção

VE  = Ventrículo Esquerdo / Ventricular

FEVE  = Fração de ejeção do ventrículo esquerdo

REFERENCES

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[2]	Fung G, Luo H, Qiu Y, Yang D, McManus B. Myocarditis. Circ Res 2016; 118(3): 496-514. [http://dx.doi.org/10.1161/CIRCRESAHA.115.306573] [PMID: 26846643]
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