Doença Celíaca de apresentação incomum: vertigem e perda auditiva

Tradução: Google / Adaptação: Raquel Benati



María Ángeles Moreno Fontiveros, María Victoria Rodríguez Acosta, Oscar Garcia Resa, Inmaculada Vázquez Cruz

DOI:  10.15568 / am.2014.793.cc03
https://www.actualidadmedica.es/archivo/2014/793/cc03.html

INTRODUÇÃO

A doença celíaca é uma doença subdiagnosticada. O diagnóstico precoce da doença é essencial não só para a reversibilidade dos sintomas, mas para reduzir a morbidade / mortalidade a longo prazo, principalmente linfoma intestinal e osteoporose. A apresentação "clássica", com sintomas gastrointestinais (diarreia, desnutrição, má absorção, desidratação) é praticamente inexistente na idade adulta. São muito mais freqüentes as manifestações extra-gastrointestinais (anemia, osteopenia, hipertransaminasemia, neuropatia periférica, abortos, astenia, epilepsia, demência). 

Nesse estudo de caso o paciente apresenta uma manifestação invulgar de doença celíaca: vertigem e perda de audição. A vertigem e a hipoacusia são sintomas inespecíficos e requerem um estudo diagnóstico cuidadoso. Ele inclui as doenças periféricas vestibulares do sistema nervoso central e outras doenças sistêmicas que podem causar distúrbios vestibulares no diagnóstico diferencial de síndrome de vertigem. A classificação dos distúrbios vestibulares proposto pela Comissão da Sociedade Espanhola de Otorrinolaringologia descreve as seguintes entidades como causas de vertigem recorrente com perda auditiva: doença de Ménière, tipo enxaqueca basilar, doença do ouvido interno autoimune, neurosífilis-otosifilis e fístula perilinfática. No entanto, não inclui a doença celíaca como causa do distúrbio do equilíbrio. A associação entre doença celíaca e perda auditiva, embora rara, já foi descrita. 

CASO CLÍNICO

Paciente do sexo masculino de 14 anos, sem história pessoal ou familiar de interesse. Foi ao seu médico da Atenção Básica por apresentar aproximadamente 15 dias, episódios de vertigem (sensação de rotação de objetos) de 15 a 30 minutos, a qualquer hora do dia e de início espontâneo. Sem perda de consciência ou de equilíbrio. Posteriormente aparece em menos de uma hora, dor de cabeça generalizada, pulsátil, intensa, com menos de 4 horas de evolução. A melhora com analgésicos habituais e descanso limita suas atividades diárias. Astenia intensa e perda de peso.  Nenhum fenômeno visual ou complexo vegetativo acompanhante. Sem dor abdominal ou alteração nos movimentos intestinais. Na última semana, a imagem é acompanhada de hipoacusia direita que se intensifica progressivamente. Desde o início do quadro, o paciente foi várias vezes ao pronto-socorro, sendo solicitada uma TC craniana, sem resultados patológicos.

Exploração:

Bom estado geral, palidez da pele. ACR normal. Nenhum nistagmo. O exame otorrinolaringológico mostra retração timpânica esquerda. Manobra de Dix-Hallpike e manobra negativa de McClure. Exploração neurológica sem achados patológicos. Nenhuma mudança na marcha e teste negativo de Romberg.

Plano de ação:

A analítica é solicitada e é encaminhada ao serviço de Otorrinolaringologia.

Analítico: Hemograma, perfil bioquímico, renal, lipídico e TSH normal. Sorologia VEB e CMV negativos. Anticorpo Antitransglutainase IgA:> 128 U / L (0-8). Anticorpo Antigliadina IgA 19 U / L (0-12).

Suspeitando de doença celíaca é encaminhado ao Serviço Especial, que expande o estudo analítico: anti-endomísio IgA positivo ++++, HLA presente. O paciente apresenta duas das combinações de alelos HLA em risco de doença celíaca. Portanto, a suspeita de doença celíaca é confirmada e começamos o tratamento. O glúten é completamente removido da dieta, dando conselhos dietéticos intensos para a família e para o paciente.

No serviço de otorrinolaringologia foi confirmada perda auditiva neurossensorial bilateral moderada e leve componente transmissivo na orelha esquerda. RMN do canal auditivo interno e cerebral sem achados patológicos.

Evolução: Após iniciar o tratamento, o paciente melhora progressivamente. No terceiro mês, o paciente está completamente assintomático, desaparecendo as dores de cabeça, ataques de vertigem e recuperação de audição normal (audiometria normal no segundo mês). Os níveis de anti-transglutaminase IgA também foram diminuindo, sendo aos 6 meses de 19 U / L (0-8).

DISCUSSÃO

A doença celíaca (DC) é um distúrbio sistêmico de base imunológica causada pela ingestão de glúten e outras proteínas semelhantes que afetam pessoas com predisposição genética. A DC tem uma expressão clínica muito variável. Pode apresentar-se como uma sintomatologia florida, bem como completamente assintomática (DC Silenciosa). Embora os sintomas digestivos sejam bem conhecidos (diarreia, dor abdominal, anorexia, vômito ...), manifestações extraintestinais são mais comuns em adolescentes e adultos. As manifestações extradigestivas são muito variadas. Dentre as manifestações extraintestinais, destacam-se anemia ferropriva, osteoporose, dermatite herpetiforme e distúrbios neurológicos, como neuropatia periférica, convulsões e ataxia.

O diagnóstico diferencial deve ser feito com a vertigem posicional benigna da infância, que é a causa mais frequente de vertigem em crianças; assim, estima-se que sua prevalência seja de 2,6% entre 5 e 15 anos e seja considerada precursora da enxaqueca na vida adulta.

A associação de doença celíaca e distúrbios neurológicos é bem conhecida. Hadjivassiliou et al encontrou em pacientes com doenças neurológicas de origem desconhecida, 57% dos títulos positivos para anticorpos antigliadina  e alterações histológicas típicas da mucosa intestinal de doença celíaca. Embora o mecanismo fisiopatológico ainda não seja totalmente conhecido, sabemos que o sistema nervoso é um alvo importante, ocorrendo lesão neuronal, ligada à inflamação reativa à gliadina e deficiência de nutrientes ou vitaminas, levando a alterações degenerativas. Estes casos são difíceis de reconhecer, uma vez que as descrições partem do achado concomitante de doença celíaca e lesão do sistema nervoso central ou periférico, muitas vezes precedendo a clínica neurológica à digestiva.

As entidades mais estudadas são: ataxia cerebelar para glúten, epilepsia occipital com calcificações em crianças e neuropatia periférica axonal. Ataxia é o sintoma neurológico mais frequentemente associado com DC (rara em crianças), aparecendo em 30-40% dos pacientes e seu quadro clínico pode ser indistinguível de outras formas de ataxia. A maioria dos danos à ataxia do glúten ocorre no cerebelo e nas colunas posteriores da medula espinhal. Mas vários casos também foram descritos com uma extensa e variada miscelânea de síndromes neurológicas e psiquiátricas (demência, irritabilidade, ansiedade, depressão, ...). 

Neste caso clínico, há uma manifestação muito rara desta doença, especialmente na debilidade, como vertigem e perda auditiva. Entre os sintomas neurológicos da doença celíaca, a perda auditiva e a vertigem são extremamente raras. Esses sintomas podem representar uma afetação inicial do cerebelo, que se não for detectado e tratado a tempo, pode evoluir para ataxia. No nosso caso, a vertigem e a perda auditiva desapareceram completamente com uma dieta rigorosa sem glúten, que, juntamente com os exames realizados, confirma o diagnóstico de doença celíaca e a associação dos sintomas apresentados com essa doença.

A prevalência real de uma doença que pode se manifestar em qualquer momento da vida e que tem uma ampla gama de expressões clínicas é uma tarefa cheia de dificuldades, por isso assume-se que há uma prevalência maior do que a conhecida. Deve ser lembrado que as manifestações extraintestinais são as formas mais comuns de apresentação no adulto / adolescente, por isso é importante que todas as especialidades clínicas conheçam sobre DC para proceder ao diagnóstico precoce e tratamento. Detecção em uma idade precoce é essencial para retardar a progressão da doença, de modo que é importante poder avaliar os testes sorológicos de diagnóstico em doentes com disfunção neurológica de origem desconhecida.

REFERENCIAS

1. Fasano A, Catassi C. Clinical practice. Celiac disease. N Engl J Med. 2012;20:2419-26. Página web: http://coeliac.gr/library/downloads/Docs/Documents/Celiac%20disease-NEJM%2020-12-2012.pdf
2. Soto-Varela A, Arán-González I, López-Escámez JA, Morera-Pérez C, Oliva-Domínguez M, Pérez-Fernández N, et al. Clasificación de los vértigos periféricos de la Comisión de Otoneurología de la Sociedad Española de Otorrinolaringología: concordancia diagnóstica y actualización (versión 2, año 2011). Acta Otorrinolaringol Esp; 2012 Mar 2;63(2):125–31.
3. Solmaz F, Unal F, Apuhan T. Celiac disease and sensorineural hearing loss in children. Acta Otolaryngol 2012;132(2):146-51. Página web: http://informahealthcare.com/doi/abs/10.3109/00016489.2011.635384
4. Mohn A, Ricco L, Magnelli A, Chiarelli F. Celiac Disease-associated vertigo and nystagmus. J Pediatr Gastroenterol Nutr.2002;34:317-318. Página web: http://journals.lww.com/jpgn/Fulltext/2002/03000/Celiac_Disease_Associated_Vertigo_and_Nystagmus.19.aspx
5. Consani S. Guerrini V, Asteggiante N. Enfermedad Celiaca. Un desafío en Medicina Interna. Arch Med Interna 2010:32(1):35-46. Página web: http://132.248.9.34/hevila/Archivosdemedicinainterna/2011/vol33/supl1/4.pdf
6. Hernandez L, Green PH. Extraintestinal manifestations of celiac disease. Curr Gastroenterol Rep. 2006;8:383-9. Página web: http://manageceliac.com/Extra%20Intestinal%20Manifestatons%20of%20CD,%202006.pdf
7. González del Pino B, Femia P, Pérez-Ferna´ndez N. Vestibular examination of children with alterations in balance (II): results by pathologies. Acta Otorrinolaringol 2011;5:385e91
8. Batuecas-Caletrío A, Martin-Sanchez V, Cordero-Civantos C, Guardado-Sanchez L, Rey Marcos M, Hernandez Fabian A, Benito Gonzalez JJ, Santa cruz-Ruiz S. Is benign paroxismal vértigo of childhood a migraine precursor? Eur J Ped Neurol 2013; 17: 397-400.
9. Hernández-Lahoz C, Mauri-Capdevila G, Vera-Villar J, Rodrigo L. Neurogluten: Patología neurológica por intolerancia al gluten. Rev Neurol. 2011;53:287-300. Página: http://www.autism.autismoava.org/archivos/NEUROGLUTEN.pdf
10. Lionetti E, Ruggiero F, Pavone P. The neurology of coeliac disease in childhood: what is the evidence? A systematic review and metanalysis. Dev Med Child Neurol 2010;52(8):700-707. Pagina web: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1469-8749.2010.03647.x/full
11. Hadjivasssiliou M, Gibson A, davies-Jones GAB, et al. Does cryptic gluten sensitivity play a part in neurological illness? Lancet 1996;347:369-71. Página web abstract: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8598704
12. Bürk K, Bösch S, Müller CA et al. Sporadic cerebellar ataxia associated with gluten sensitivity. Brain 2001; 124: 1013-9. Página web: http://brain.oxfordjournals.org/content/124/5/1013.full
13. Wills AJ. The neurology and neuropathology of celiac disease. Neuropathol Appl Neurobiol 200;26:493-6. Página web abstract: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1046/j.0305-1846.2000.00292.x/abstract